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管家婆铁算盘一句解特:双白蛋白血症,你知多少?

曾道人计划 www.c0n9n.cn 日期:2018-07-12 16:19:46 来源:中华检验医学网 作者:吉晓菲 点击:

吉晓菲 郑州大学附属郑州中心医院
案例经过

    6月24日做血清蛋白电泳的时候,胶片上有一例标本在白蛋白区出现两条沉淀线(见图1),扫描出来白蛋白区出现双峰(见图2)赶紧查看血清标本,无异常,这不是双白蛋白血症吗?查看患者病历:神内科90岁,男性,主诉:右侧肢体无力1周,发热1天入院。冠心病病史20年余,“冠脉支架植入术后”病史7年,“脑梗死”病史7年,“高血压病”7年,“前列腺增生”病史7年,“右腹股沟嵌顿疝术后”2年余。其他无异常。
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图1  血清蛋白电泳胶片16号标本白蛋白区显示两条沉淀线

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图2  软件扫描16号标本白蛋白区出现双峰

案例分析

    我们知道正常血清蛋白电泳图谱,是将蛋白组分分成五个区(见图3),而双蛋白血症是白蛋白电泳时呈现少见的双带现象,一个峰是正常白蛋白,另一个峰是变异白蛋白,两峰的高度基本相等。1955年Scheurlen首次报道了双白蛋白血症,1958年Kendel首次从遗传学角度明确了双白蛋白血症[1]。我国1976年应启龙等发现首例遗传性双白蛋白血症[2]。
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图3  正常血清蛋白电泳图谱增示意图及其扫描曲线

    双白蛋白血症可永久性或一过性存在:遗传基因突变:双峰出现是一种基因变异的永久性标志,没有任何病理意义。一过性双峰:可能出现于肾衰患者大剂量β内酰胺类抗生素治疗过程中,由于抗生素固定于白蛋白所致??赡艹鱿忠认兖?,由胰腺酶造成白蛋白腺内溶解:胰腺炎伴腹水或单纯腹水患者可呈现双白蛋白峰,提示需要进一步检查是否存在胰腺瘘所致的假性囊肿。这是外科进行早期干预的重要证据。国内也有学者认为可能玉低白蛋白血症、恶性血液病、肝炎有关[3]。

    有关双白蛋白血症病例报告的相关文献提示:首先消除常见的病因:分析或药物干预、急性胰腺炎和免疫球蛋白结合,然后,检查血脂指数,回顾病人的病史、并发症和治疗方法,重复电泳将有助于确定双白蛋白血症的原因[4]。另有文献描述了葡萄牙家族中罕见的遗传性双白蛋白血症,总的来说,这种情况并没有任何病理意义,但是对于临床医生来说,能更好的了解病人情况[5]。

    通过查阅文献及资料,与临床沟通,本病例病人一直哌拉西林舒巴坦静脉输液,所以很大可能是一过性双白蛋白,建议临床再复查,复查结果一致(见图4),并建议家属做血清蛋白电泳,排除遗传性可能。

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图4  两次血清蛋白电泳结果一致


总结

    双白蛋白血症是一种罕见的异常现象,其特征是电泳中双白蛋白带的存在。遗传性双白蛋白血症更是少见,并作为常染色体显性形式遗传。双白蛋白血症的获得形式通常是短暂的,可在长期β内酰胺抗生素治疗、急性胰腺炎、骨髓瘤和肾病综合征中观察到。对于临床医生来说,了解这种变化,以使他们的病人更好地定位是很有意义的。


参考文献:
   [1]Kendel M,A new congential proteinanormality[J],ClinChimActa,1958,3(1) : 71.
   [2]应启龙,一个异常清蛋白家族的初步调查[J].中医学杂志,1980,60(1) : 57.
   [3]吴时耕,涂世杰,邹学森.双白蛋白血症一家系10年追踪调查分析[J].江西医学检验,1998,16:12-16.
   [4]LefrèreB, Dedôme E, Garcia-Hejl C, Bisalbuminemia:A case report[J].RevMed Interne,2018,S0248-8663(18)30581-2.
   [5]GarcezC, Carvalho S,.Bisalbuminemia:A Rare Variant of Albumin[J].ActaMed Port, 2017 ,30(4):330-333.

(责任编辑:lgh)

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